三庚酸甲基或可治疗1型转运体缺陷综合征

大脑代谢紊乱的机制与症状繁杂，由于许多关键问题仍然确实，所以疗程较为困难。正故常但会，是大脑能量代谢的主要肥料。1型外周有缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终所致大人体内积聚减少。

G1D故常平庸为哮喘猝死与大心电图棘波。众所周知的是，在G1D小鼠仿真中，G1D一系列重要神经细胞功能有缺陷，故常独立于血大脑屏障相关的GLUT1外周阻碍，而增加大脑组织内浓度可以加重症状。作者认为这些注意到可能与本能G1D疾病相关，因此可以力图发展巩固大脑流入或给予有效替代底物的疗程方式。

目前使用G1D的哮喘肉类疗法，仅能加重2/3病征的运动阻碍或哮喘猝死，而且并非少见抗性。有分析辨识，与生酮肉类疗程技术手段相反的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补底物，必需TCA（三羧酸循环系统）的下部副产物，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯所大学南端医疗中心的分析者们，进一步开展非商业性、开放首页系列的临床分析，对三庚酸酰疗程方式进行评量。分析结果因特网发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析总共设为14名未接受生酮肉类疗程的1型外周有缺陷肉瘤的成年人与。阻挠技术手段为，在病人日故常肉类中必需食品级三庚酸酰。

由于大多哮喘猝死不明显，病征或家属的感受不足以使用评量。因此，分析者故常用定量大心电图、神经细胞无意识学、血液分析、大脑活动性的核磁总共振检查等技术手段。

分析辨识，1名病人（7%）没有显现出来棘波；而其他病人在应使用三庚酸酰后，棘波降幅曾达70%，基本上病征神经细胞无意识平庸以及大脑活动性增加。11名病征（78%），长期故常用三庚酸脂后未显现出来副抑制作用。3名病人（21%）平庸为胃肠道症状，1（7%）名病人疗程中断。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经细胞功能产生有利因素。另外，分析的观察这两项可以构成一个重要的框架，来评量代谢性大脑病（下部代谢副产物阻碍）的疗程方式。

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主编： neuro207