脊髓激素紊乱的机制与腹泻复杂,由于许多难题仍然未知,所以用药较为困难。正常人情况下,是脊髓能量激素的主要原料。1型依赖型瑕疵syndrome(G1D)由于SLC2A1遗传物质的突变,最终所致脊髓内渗入减少。
G1D常显出为高血压发烧与表征棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型之前,G1D一两部最重要神经系统功能瑕疵,常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1依赖型无意识障碍,而增高脊髓组织内含量可以降低腹泻。作者指出这些发现似乎与人类所G1D疾病相关,因此可以意图发展加强脊髓流入或提供有效替代底物的用药方式。
目前用做G1D的高血压肉类疗法,仅能降低2/3患者的运动无意识障碍或高血压发烧,而且并非大多持续性。有数据分析显示,与生酮肉类用药方式相反的,如三庚酸甲基等营养物质似乎会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的两端产物,从而起效用。
因此来自德克萨斯大学西南方附属医院的数据分析者们,大幅度开展非商业性、开放日标签两部的临床数据分析,对三庚酸甲基用药方式展开审核。数据分析结果在线撰写于8年末11日的JAMA Neuro杂志上。
数据分析共设为14名未接受生酮肉类用药的1型依赖型瑕疵syndrome的老年人与。阻挠手段为,在病人日常肉类之前补充食品级三庚酸甲基。
由于都是高血压发烧不值得注意,患者或家属的感觉没法用做审核。因此,数据分析者适用基本原理表征、神经系统无意识学、肝脏分析、脊髓活动性的核磁共振检查和等手段。
数据分析显示,1名病人(7%)不会再次出现棘波;而其他病人在应用三庚酸甲基后,棘波跌幅达70%,大部份患者神经系统无意识显出以及脊髓活动性增高。11名患者(78%),经常性适用三庚酸颊后未再次出现副效用。3名病人(21%)显出为胃肠道腹泻,1(7%)名病人用药之前断。
结果示意,三庚酸颊可以对G1D患者的主要神经系统功能产生有利冲击。另外,数据分析的通过观察这两项可以构成一个最重要的构建,来审核激素性脊髓病(两端激素产物无意识障碍)的用药方式。
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