青年肌阵挛性癫痫是青年癫痫的一种,它是一种特发性全身性癫痫综合征, 以肌阵挛发作为突出表现。
据有关资料记载:Herpin 于1867 年首次描述了1个青年肌阵挛性癫痫病例,该 病例为一13 岁的**,开始表现为上身抽搐,3 个月后进展为“完全的癫痫发作”。无意识障碍的肌阵挛是青年肌阵挛性癫痫的主要症状,其特点为短暂的、双侧对称的、同步的、无节律的肌肉收缩,常见于肩、臂,也可造成于下肢、躯干或头部,偶发于单侧。
肌阵挛发作的频度和强度有很大差别,抽动可像轻微电击一样仅由患者感知,要是 抽动更猛烈一点儿,也或许持物坠落或跌倒在地。虽然偶尔强烈的肌阵挛发作或许使患者 暂时处于一种类似迷茫的状态,但青年肌阵挛性癫痫发作时,大部分患者的意识都很清 楚,肌阵挛可呈快速连续发作乃至进展为肌阵挛持续状态。
此后Rabot 、 Lund2borg 等人报道了一组具备相似发作的患者,并将肌阵挛定义 为“冲动”。1957 年J anz 和Christian 通过对一组青年肌阵挛性癫痫患者的观察 ,将这种间断抽动的特发性癫痫确定为癫痫综合征,并命名为“冲动性癫痫小发作”。 1975 年Lund 首次提出青年肌阵挛性癫痫的命名,并被国际防治癫痫联盟所采用。
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